作者:伍学焱 北京协和医院 主任医师
中华医学会内分泌学分会性腺学组副组长
(资料图片仅供参考)
审核:王佳伟 首都医科大学附属北京同仁医院 主任医师
日常生活中我们会看到有很多袖珍人,袖珍人是一个形象的称呼,其实他们是患了一种病,叫垂体柄中断综合征。
很多人都好奇,他们除了长得矮以外,智力发育正常吗?可以结婚生孩子吗?成年了还能治疗吗?寿命会受影响吗?那我们就来聊聊这个话题吧。
一、垂体柄中断综合征患者智力发育正常吗?
垂体柄中断综合征是因为垂体柄被硬生生地给拉断了,下丘脑和垂体无法连接,导致甲状腺、肾上腺、性腺功能低下,缺乏人体所需的生长激素、抗利尿激素、性激素、甲状腺激素、肾上腺皮质激素等,所以会影响长个儿,影响性发育。
但是垂体柄中断综合征患者的智力绝大多数都是正常的,他们很聪明,古灵精怪,智力发育没有问题,但是由于身体发育落后,随着年龄增长,逐渐跟正常人拉开距离,他们会自卑,可能会因为心理作用影响学业,影响人际交往。再一个他们身体往往比较脆弱,容易感冒,也会影响到学习。
图1 原创版权图片,不授权转载
很多人就好奇了,垂体柄中断综合征也会影响到甲状腺,也会导致甲状腺功能低下,为什么智力不受影响呢?
垂体柄中断综合征和呆小症,也就是先天性甲状腺功能低下的发病机理不一样,先天性甲状腺功能低下往往是免疫性的,会产生一种黏蛋白,吸附在神经纤维上,就会影响智力发育,但是垂体柄中断综合征不产生这种物质,所以他们智力没有问题。
二、垂体柄中断综合征患者能生育吗?
很多人认为垂体柄中断综合征患者,他们体型很小,第二性征也不发育,认为他们没有生命的春天。
其实不是这样的,通过治疗完全可以改变这些不足,就是内分泌替代治疗,或者叫补充治疗,缺什么就补什么。如补充生长激素,促进生长;补充性激素,模仿正常人的青春发育。这样就能让他们能够像正常人一样经历生长、发育和生育这样一个圆满的生命历程。
一般来说,先是让他补充维持生命的激素,比如糖皮质激素、甲状腺激素,再补充生长激素让他长个儿,长到正常的体块,正常孩子什么时候开始性发育,就什么时候开始补充性激素,第二性征发育后,发育到有结婚的能力,结婚之后促进精子或者卵子的生长,就能完成生育。
图2 原创版权图片,不授权转载
那么,垂体柄中断综合征患者生育的孩子是正常的吗?根据我们10余年的观察,有二三十例的垂体柄中断综合征患者生了孩子,我们暂时没有发现有异常情况。因为绝大多数垂体柄中断综合征患者是因为胎位不正,难产,出生时垂体柄遭遇了机械性牵拉导致损伤所致。虽然该疾病也算是与生俱来,但它发生在出生时的那一刹那,并不是先天性的,也就是说不涉及基因的问题,所以不会遗传,生的孩子基本上都是正常的。
三、垂体柄中断综合征患者的寿命会受影响吗?
垂体柄中断综合征患者如果不治疗,会影响到寿命。
第一,肾上腺皮质功能低下,不治疗,正常生活可能没问题,或者略微有些问题,勉强可以支撑。但是突然一个打击,比如跑一场马拉松,或者做手术,或者感冒、发烧,就不行了,就跟一匹疲劳的马突然一下子累垮了一样,有生命危险。正常人遇到应激情况,会分泌大量的肾上腺皮质激素,是平时的十倍、百倍,甚至几百倍,来应对,不会有什么问题。
所以平时需要进行激素的生理性补充,当感冒发烧的时候,糖皮质激素加量,模拟这个生理过程,生命就不会受影响,所以按时服药,规范治疗,寿命能跟正常人完全一样。
图3 原创版权图片,不授权转载
四、垂体柄中断综合征患者已经20多岁了还能治吗?
垂体柄中断综合征患者,需要终生激素替代治疗。
比如一个男性患者,虽然已经20岁了,但身高只有1.3米左右,也没有男性第二性征,声音依然童声,也没有胡须和喉结,这样的患者往往骨骺还没有闭合,只要骨骺线还没有闭合,就可以补充生长激素促进生长。
通过补充生长激素,绝大多数患者就会逐渐长高,甚至超过其遗传身高。在获得满意身高的过程中,适时加用性腺激素就可找回失去的青春,促进其第二性征发育,如声音发生变化,胡须长出。当结婚考虑生育时,可以切换到促生育治疗,完全可以达到拥有正常生育的能力。
所以,通过合理的治疗,垂体柄中断综合征患者可实现从生长到发育,再到生育的完美逆袭。
因此,垂体柄中断综合征患者一定要树立起信心,早发现早治疗,按时用药,定期复查,完全可以像正常人一样生活、工作、结婚生子,寿命也不会受到影响。
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