作者:穆荣 北京大学第三医院 主任医师
(资料图片仅供参考)
审核:伍学焱 北京协和医院 主任医师
抗磷脂综合征这个病,相信大多数人都没有听过。
随着不孕不育、反复流产人数的不断增加,对这些人群进行筛查,发现很多人携带抗磷脂抗体,患有抗磷脂综合征。
国外有一项流行病学调查提示,在反复流产的人群中,大概有20%是由于抗磷脂综合征引起的,在不孕不育的人群中,大概有10%-15%是由于抗磷脂综合征引起的。
图1 原创版权图片,不授权转载
那么,抗磷脂综合征到底是一种什么病,除了导致不孕不育、反复流产外,还有哪些危害?如何治疗呢?
一、抗磷脂综合征是怎么回事?
抗磷脂综合征是一个比较“年轻”的病,第一次被提出来是在1983年的一本杂志上,因为在这些病人的血液里可以检测出一种抗体,叫抗磷脂抗体,所以把这类疾病命名为抗磷脂综合征。
目前发现部分抗磷脂综合征患者有易感基因位点,也就是说携带了容易导致这个病的基因,但遗传相关度不高。在这个体质基础上,如果存在外界因素,比如感染等诱因的刺激下,自身免疫功能发生紊乱,就会产生抗磷脂抗体。
二、抗磷脂综合征有什么危害?
抗磷脂抗体它会攻击体内的磷脂成分,细胞膜表面都有磷脂成分,磷脂含量丰富的组织和细胞容易被攻击。
血小板表面的磷脂成分很丰富,容易被攻击,导致血小板下降,如果血小板下降明显,会导致非常严重的出血,如果出血部位发生在比较重要的脏器,比如脑,后果非常严重。
凝血成分也容易被攻击,就容易形成血栓,比如脑血管出现血栓,会导致脑梗塞,下肢血管出现血栓,会导致下肢水肿,甚至肢体坏疽,肺血管出现血栓,就会引起严重的肺栓塞,可能会导致猝死。
心脏瓣膜被攻击,就会引起心脏瓣膜病变,像二尖瓣狭窄、关闭不全等。
怀孕后胎盘被攻击,容易出现流产,特别是妊娠中后期流产。
图2 原创版权图片,不授权转载
所以这个病的临床表现是多种多样的,全身含有磷脂的组织或器官被抗磷脂抗体攻击之后,就会产生相应的症状。
三、怀疑得了抗磷脂综合征需要做哪些检查?
除了典型的临床表现,诊断抗磷脂综合征最重要的步骤之一就是抽血检测抗磷脂抗体,抗磷脂抗体实际上是一大组抗体,目前可以称作抗磷脂抗体的至少有30多种。
在临床上经常检测的有3种,也是这个病必须要检测的,它们是抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白抗体、狼疮抗凝物。有10%-20%的病人这三种抗体都是阴性的,如果高度怀疑患有抗磷脂综合征,再去检测其他的抗磷脂抗体,比如我们研究过的PS/PT抗体。
四、抗磷脂综合征怎么治疗?
抗磷脂综合征的核心治疗就是抗凝,因为本病非常容易出现血栓,对于血栓最简单有效的治疗方法是抗凝。抗凝药物根据栓塞部位、栓塞史、基础疾病情况来选择,一般以阿司匹林、华法林和低分子肝素作为基础。
除此之外,对于多数病人来说可能存在免疫异常,需要进行免疫调节治疗,免疫调节的药物比如羟基氯喹。如果血小板降得非常明显,会出现微血栓的情况,这时候可能要用激素和免疫抑制剂。
所以治疗要根据每个患者的情况进行分层,然后选择适当的治疗方案。对于多数病人来说,只要好好控制,还是能够维持正常生活的,对生活没有什么影响。
那么,治疗后如果抗体转阴了,是不是说明治好了?抗体转阴只能说血栓或者其他并发症的风险降低了,减药或停药还是有可能复发的。所以抗磷脂综合征目前对于多数病人来说,停药可能是比较困难的。
另外患有抗磷脂综合征的女性,只要给予适当治疗,完全可以正常生育。根据抗体产生的情况,结合病史,如有无血栓、流产病史,给予不同强度的治疗,基本的治疗原则是抗凝加免疫调节药物。多数病人可能在整个孕期要全程抗凝治疗,主要是用低分子肝素。目前治疗药物在密切监测下使用,都是非常安全的,对胎儿没有什么影响,能起到保胎的作用。
五、抗磷脂综合征患者生活中需要注意哪些事?
日常生活中要避免可能引起血栓的危险因素,比如坐长途火车、飞机的时候,要多喝水,尽量起来活动活动。
避免使用容易引起血栓的药物,比如避孕药、治疗骨质疏松的一些药物等。
血小板特别低要避免磕碰、避免出血,血小板低到一定程度甚至要卧床休息,降低出血的风险,这个病其实很矛盾,既容易出现血栓,又容易出血。
另外,日常要避免感染,避免诱发因素。
抗磷脂综合征到目前为止,由于没有发现确切的病因是什么,所以基本没有办法预防。
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