面部、四肢不对称？警惕进行性偏侧萎缩症！

作者：徐俊 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师

审核：李菁晶 首都医科大学附属北京天坛医院 主任医师

你见过面部严重不对称的人吗？

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他们半边脸表情正常，半边脸面容苍老，甚至可以描述为骷髅脸，就像《天龙八部》里面的枯荣大师一样，半边脸烧焦了，半边脸像童子一样娇嫩，他们可能就是进行性偏侧萎缩症患者。

图1 原创版权图片，不授权转载

一、进行性偏侧萎缩症是怎么回事？

进行性偏侧萎缩症最常见的症状就是面部非对称性的萎缩，也就是面部偏侧萎缩，还是有一小部分患者不仅是面部受累，还会出现肢体不对称性的萎缩。

总体来说，它两个特征：第一它是面部为主导的，第二两侧不对称。

那么随着疾病的进行性发展，可能会越来越明显，在不同因素的诱导下，比如紧张、营养不良、休息不好，它会有一个阶段性加重的过程。

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但是进行性偏侧萎缩症是一个相对良性的疾病，它是一个缓慢进展的疾病，甚至有很多报道，患者在青春期发育结束以后，在青年阶段有相当长的时间没有太大变化。所以即使被诊断为进行性偏侧萎缩症，也不要太灰心沮丧。

目前来说，进行性偏侧萎缩症的发病机制不是很清楚，最常见的就是脂肪、肌肉的萎缩，极少数或者是非常罕见的患者会出现结缔组织的萎缩。另外，也有极其罕见的病例报道，患者脑内的脑组织会有非对称性萎缩的情况，就是一侧长得很饱满，跟年龄一致，另外一侧没有长起来。

进行性偏侧萎缩症是一种罕见病，那么国际上认为它罕见到什么程度？它的发病率是百万分之几，也有的描述是二十五万分之一，所以按照我国15亿人口计算的话，只有6000个患者，它是非常少见的一种发育性脂肪、肌肉萎缩。

二、进行性偏侧萎缩症怎么诊断？

当自己或者家人发现面部长得不太对称，或者细心的父母发现孩子一侧的手脚比另一侧短一点的时候，一般都会及时到医院就诊。

不过，这类患者最常就诊的不是神经科，而是皮肤科，甚至是整形美容科。他们会认为可能是由于吃东西总是用一边咀嚼，造成另外一边没有发育好，觉得可以通过美容整形来进行矫正。

那么如果来神经科就诊，一般的诊断流程是先问诊，有没有诱因，然后对他进行颅神经的检查，还会对他的皮肤脂肪，就是含脂量，以及肌肉的运动进行一个初测。

再详细的话，就要进入到给运动员做分析的一些仪器，或者专门用于科研的仪器进行精准测量。

还有文献报道，用磁共振进行三维重建，就能够对比出患侧和健侧的厚度、密度和内部水分子弥散、扩散有没有差别。

同时我们还要注意排除一些其他的自身免疫病，比如硬皮病，还有一些其他少见的结缔组织病等等。

总体上来说，因为它是一种罕见病，所以我们应该是在常见病当中去排除，如果成年人突然出现半边麻木，不能自如活动，首先应该考虑是面神经麻痹或叫面神经炎，而不是进行性偏侧萎缩症。

三、进行性偏侧萎缩症怎么治疗？

我们所有的治疗都有一个模块，第一要体现出医学人文，要有关心，不叫同情心，我们更喜欢用的词是同理，让他体会到医生对他的关心。

我们通常告诉患者的第一句话就是定心丸，这个病是一种相对良性的自限性疾病，大部分过了青春期以后就稳定了，极少数到了成年还会进展，基本上不会影响患者的日常生活能力。

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那么在这个大前提下，第二个就是鼓励他进行患侧的这种强化肌肉力量训练，这是早期可以实现的。

另外，就算是非常典型的，让人一眼就能看出来这边脸和那边脸不一样，通过医学整形美容科来治疗，也是很容易解决的。

在医美非常发达的今天，我觉得这一类疾病和这种严重的小颅畸形，和非常严重的脑外伤后的颅骨修补、面部再塑，还有严重烧伤相比，治疗进行性偏侧萎缩症的复杂程度要轻很多，而且它的效果也会更显著。

总之，进行性偏侧萎缩症是罕见病，但不是绝症。患者要自信，勇敢地和朋友、同事进行正常社交，让自己的生活充满色彩。

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